Niedawno Krajowa Administracja Produktów Medycznych zatwierdziła wykaz eponiny (nazwa handlowa: Shaaite) zadeklarowany przez Wuhan Haite Biopharmaceutical Co., Ltd. Lek ten stosuje się w skojarzeniu z talidomidem i deksametazonem u dorosłych pacjentów z nawrotowym lub opornym na leczenie szpiczakiem mnogim, którzy otrzymali co najmniej w przeszłości co najmniej dwa schematy leczenia systemowego.
Co to jest szpiczak mnogi?
Szpiczak mnogi (MM) jest złośliwą chorobą komórek plazmatycznych, a jej komórki nowotworowe wywodzą się z komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, a komórki plazmatyczne to komórki, które limfocyty B rozwijają do końcowego stadium funkcjonalnego. Dlatego szpiczaka mnogiego można sklasyfikować jako chłoniaka z limfocytów B. WHO klasyfikuje go jako rodzaj chłoniaka z komórek B, zwanego szpiczakiem plazmatycznym/nowotworem plazmocytowym. Charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją komórek plazmatycznych szpiku kostnego, której towarzyszy nadprodukcja immunoglobuliny monoklonalnej lub łańcucha lekkiego (białka M), a u niektórych pacjentów może występować wydzielniczy MM bez wytwarzania białka M. Szpiczakowi mnogiemu często towarzyszą liczne zmiany osteolityczne, hiperkalcemia, niedokrwistość i uszkodzenie nerek. Ponieważ produkcja normalnej immunoglobuliny jest zahamowana, jest ona podatna na różne infekcje bakteryjne. Częstość występowania szacuje się na 2–3/100,000, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,6:1. Większość pacjentów ma ponad 40 lat.
O objawach klinicznych tej choroby?
Szpiczak mnogi rozwija się powoli i we wczesnym stadium nie daje żadnych wyraźnych objawów, co ułatwia postawienie błędnej diagnozy. Objawy kliniczne MM są różnorodne i obejmują anemię, ból kości, niewydolność nerek, infekcję, krwawienie, objawy neurologiczne, hiperkalcemię, amyloidozę i tak dalej.
1. Bóle kości, deformacje i złamania patologiczne kości
Komórki szpiczaka wydzielają aktywne czynniki osteoklastów, które aktywują osteoklasty, co powoduje rozpuszczanie i zniszczenie kości. Najczęstszym objawem jest ból kości, głównie ból lędźwiowo-krzyżowy, ból mostka i żeber. Ponieważ komórki nowotworowe niszczą kość, mogą wystąpić złamania patologiczne, a jednocześnie może wystąpić wiele złamań.
2. Niedokrwistość i krwawienie
Niedokrwistość jest częstym zjawiskiem i jest pierwszym objawem. Niedokrwistość jest łagodna na wczesnym etapie i ciężka w późniejszym etapie. W późnym stadium może wystąpić trombocytopenia, powodująca objawy krwawienia. Częściej występuje krwawienie z błon śluzowych skóry, a w ciężkich przypadkach można zaobserwować krwawienie trzewne i wewnątrzczaszkowe.
3. Choroby wątroby, śledziony, węzłów chłonnych i nerek
Powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, szpiczak nerkowy. Należy rozważyć pozaszpikową plazmocytomę lub amyloidozę w przypadku powiększenia narządu lub nieprawidłowego guza.
4. Objawy układu nerwowego
Pozaszpikowy plazmocytoma układu nerwowego może powodować porażenie kończyn, letarg, śpiączkę, podwójne widzenie, ślepotę i utratę wzroku.
5. W przypadku szpiczaka mnogiego często występuje infekcja bakteryjna.
Zdarzają się także infekcje grzybicze i wirusowe, najczęstsze to bakteryjne zapalenie płuc, infekcja dróg moczowych i posocznica, łatwo też wystąpić wirusowy półpasiec, szczególnie u pacjentów z obniżoną odpornością po leczeniu.
6. Dysfunkcja nerek
U 50–70% pacjentów stwierdza się białko, czerwone krwinki, białe krwinki i wałeczki w moczu. Może wystąpić przewlekła niewydolność nerek, hiperfosfatemia, hiperkalcemia i hiperurykemia, co może prowadzić do powstania kamieni moczanowych.
7. Zespół wysokiej lepkości
Mogą wystąpić zawroty głowy, zaburzenia widzenia, a także nagłe omdlenia i zaburzenia świadomości.
8. amyloidoza
Często występuje w języku, skórze, sercu, przewodzie pokarmowym i innych częściach.
9. Masa lub plazmocytoma
U niektórych pacjentów mogą występować masy o średnicy od kilku centymetrów do kilkudziesięciu centymetrów, które mogą być masami kostnymi lub masami tkanek miękkich. W badaniu patologicznym większość tych zmian to plazmocytomy. Powszechnie uważa się, że pacjenci z masami tkanek miękkich lub plazmocytomami mają złe rokowanie i krótki czas przeżycia.
10. Zakrzepica lub zawał
U pacjentów mogą wystąpić takie objawy, jak zawał przetoki hemodializowej, zakrzepica żył głębokich lub zawał mięśnia sercowego, a przyczyny są związane z takimi czynnikami, jak łatwa zakrzepica u pacjentów z nowotworem i zespół wysokiej lepkości.
Przyjmuje się, że szpiczak mnogi (MM) jako choroba złośliwa polegająca na nieprawidłowej proliferacji sklonowanych komórek plazmatycznych. Liczba nowo zdiagnozowanych pacjentów ze szpiczakiem mnogim na świecie z każdym rokiem rośnie, co jest drugim najczęstszym nowotworem złośliwym we krwi system. Chociaż w ciągu ostatnich dziesięciu lat poczyniono na świecie ogromne postępy w badaniach i rozwoju nowych leków na szpiczaka mnogiego, szpiczak mnogi jest w dalszym ciągu nieuleczalną złośliwą chorobą hematologiczną i u prawie wszystkich pacjentów rozwinie się oporność na obecnie dostępne leki przeciwszpiczakowe. co prowadzi do nawrotu choroby. Wraz ze wzrostem czasu nawrotu rokowanie w tej grupie pacjentów jest coraz gorsze, a leczenie staje się coraz trudniejsze.
Informacje zawarte w tym artykule pochodzą z Internetu i nie są wykorzystywane jako porada dotycząca leczenia ani porada inwestycyjna. Jeśli ten artykuł ma wpływ na Twoje prawa i interesy lub jesteś zainteresowany tym produktem, skontaktuj się z nami w odpowiednim czasie, abyśmy mogli zapewnić Ci dalszą pomoc